放射医学技术师:什么是脑裂畸形?临床表现与影像表现

日期:2019-06-22 15:33:39 来源:总题库
脑裂畸形是神经元移行、早期缺血等原因使局部脑组织生长、分化障碍所致。
该病主要病理学改变为大脑半球有一裂隙,皮层灰质沿裂隙内折,达室管膜下,其表面软脑膜与室管膜融合形成软脑膜一室管膜缝(P-E缝)。常双侧发病,对称,亦可不对称或单侧性,可合并其他畸形,如灰质异位等。
临床表现
取决于脑裂畸形的程度,常有癫痫、痉挛性肌张力增高、不能行走或不能言语、智力低下等。
影像学表现
根据裂隙的分离程度可分为分离型和融合型。分离型CT表现为横贯大脑半球的裂隙,由脑表面直达脑室,皮层灰质沿裂隙两缘内折,达脑室壁处。融合型表现为横贯大脑半球密度和灰质相同的带状影像,其外端分离,并分别与两侧皮层灰质相延续,局部蛛网膜下腔局限性扩大;内端抵达脑室壁,并有分离,局部脑室呈三角形扩大。
鉴别诊断
横跨大脑半球的裂隙,皮层灰质沿裂隙内折达脑室壁为本病的特征性改变,诊断不难。本病应与脑穿通畸形鉴别,后者虽可有横贯大脑半球的裂隙,但裂隙两侧缘无皮层内折。